Приложение к Приказу от 26.08.2016 г № 1406-П Перечень

Перечень лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями


1.Гемолитико-уремический синдром/код заболевания - D59.3
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
L04AA селективные иммунодепрессанты Экулизумаб концентрат для приготовления раствора для инфузий

2.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)/код заболевания - D59.5
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара//МНН Форма выпуска
L04AA селективные иммунодепрессанты Экулизумаб концентрат для приготовления раствора для инфузий

3.Апластическая анемия неуточненная/код заболевания D61.9
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
L04AD01 иммунодепрессивные средства Циклоспорин капсулы, капсулы мягкие, раствор для приема внутрь

4.Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)/код заболевания - D68.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
B02BD08 гемостатическое средство Эптаког альфа (активированный) лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения

5.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)/код заболевания - D69.3
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
B02BX стимулятор гемопоэза Ромиплостим порошок для приготовления раствора для подкожного введения
B02BX стимулятор гемопоэза Элтромбопаг таблетки, покрытые пленочной оболочкой

6.Дефект в системе комплемента/код заболевания - D84.1
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
G03XA01 селективный ингибитор гонадотропных гормонов Даназол капсулы
C01EB19 селективный антагонист брадикининовых В2-рецепторов Икатибант раствор для подкожного введения
B02AA02 гемостатическое средство Транексамовая кислота таблетки покрытые пленочной оболочкой

7.Преждевременная половая зрелость центрального происхождения/код заболевания - E22.8
8.Болезнь "кленового сиропа"/код заболевания - E71.0
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
V06D другие продукты лечебного питания Специализированный продукт лечебного питания без лейцина, изолейцина и валина сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без лейцина, изолейцина и валина
A16AA01 метаболическое средство Левокарнитин раствор для приема внутрь

9.Гомоцистинурия/код заболевания E72.1
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
V06D другие продукты лечебного питания Специализированный продукт лечебного питания без метионина сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без метионина

10.Галактоземия/код заболевания - E74.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
V06D другие продукты лечебного питания Специализированный продукт лечебного питания без лактозы сухой молочный продукт без лактозы

11.Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика/код заболевания - E75.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
A16AB05 ферментное средство Агалсидаза альфа концентрат для приготовления раствора для инфузий
A16AB04 ферментное средство Агалсидаза бета лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий

12.Мукополисахаридоз I типа/код заболевания E76.0
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
A16AB05 ферментное средство Ларонидаза Концентрат для приготовления раствора для инфузий

13.Мукополисахаридоз II типа/код заболевания E76.1
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
A16AB09 ферментное средство Идурсульфаза Концентрат для приготовления раствора для инфузий

14.Мукополисахаридоз VI типа/код заболевания E76.2
15.Острая перемежающая (печеночная) порфирия/код заболевания E80.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
B06AB порфирии острой средство лечения Гемин концентрат для приготовления раствора для инфузий

16.Нарушение обмена меди/код заболевания - E83.0
17.Незавершенный остеогенез/код заболевания - Q78.0
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
M05BX кальциево-фосфорного обмена регулятор Остеогенон таблетки, покрытые оболочкой
M05BX кальциево-фосфорного обмена регулятор Остеокеа таблетки
M05BA04 костной резорбции ингибитор - бисфосфонат Алендроновая кислота таблетки

18.Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)/код заболевания I27.0
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
C02KX01 препараты для лечения легочной гипертензией Бозентан таблетки, покрытые оболочкой
B01AC антитромботические средства Илопрост раствор для ингаляций
C08CA блокаторы кальциевых каналов Нимодипин таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX01 вазодилатирующее средство Силденафил таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX02 Гипотензивные препараты Амбризентан таблетки, покрытые пленочной оболочкой
C02KX Гипотензивные препараты Риоцигуат таблетки, покрытые пленочной оболочкой

19.Юношеский артрит с системным началом/код заболевания - M08.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
L04AA антитела моноклональные Канакинумаб лиофилизат для приготовления раствора для подкожного введения
L04AD01 иммунодепрессивные средства Циклоспорин капсулы, капсулы мягкие, раствор для приема внутрь

20.Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)/код заболевания E70.0
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
V06D другие продукты лечебного питания Специализированный продукт лечебного питания без фенилаланина сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты, без фенилаланина

21.Тирозинемия/код заболевания E70.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
V06D другие продукты лечебного питания Специализированный продукт лечебного питания без фенилаланина и тирозина сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без фенилаланина и тирозина
A16AX04 другие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушение обмена веществ Нитизинон капсулы

22.Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)/код заболевания E71.1
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
V06D другие продукты лечебного питания Специализированный продукт лечебного питания без метионина, треонина, валина, изолейцина сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты (за исключением метионина, треонина, валина, изолейцина)
A16AA01 метаболическое средство Левокарнитин раствор для приема внутрь

23.Нарушение обмена жирных кислот/код заболевания E71.3
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
V06D другие продукты лечебного питания Специализированный продукт лечебного питания, содержащий среднецепочечные триглицериды для детей старше 1 года и взрослых с нарушениями всасывания жиров Высококалорийная эмульсия среднецепочечных триглицеридов
A16AA01 метаболическое средство Левокарнитин раствор для приема внутрь
V06D другие продукты лечебного питания Специализированный продукт лечебного питания для детей с адренолейкодистрофией старше 1 года и взрослых Смесь из четырех частей масла глицеролтриолеата и одной части масла глицеролтриэруката

24.Глютарикацидурия/код заболевания E72.3
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ Наименование товара/МНН Форма выпуска
V06D другие продукты лечебного питания Специализированный продукт лечебного питания без лизина и триптофана сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без лизина и триптофана
A16AA01 метаболическое средство Левокарнитин раствор для приема внутрь