Приложение к Приказу от 26.08.2016 г № 1406-П Перечень
Перечень лекарственных препаратов и специализированных продуктов лечебного питания, подлежащих закупу за счет средств областного бюджета, для лекарственного обеспечения граждан, страдающих редкими (орфанными) заболеваниями
1.Гемолитико-уремический синдром/код заболевания - D59.3
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
L04AA |
селективные иммунодепрессанты |
Экулизумаб |
концентрат для приготовления раствора для инфузий |
2.Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели)/код заболевания - D59.5
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара//МНН |
Форма выпуска |
L04AA |
селективные иммунодепрессанты |
Экулизумаб |
концентрат для приготовления раствора для инфузий |
3.Апластическая анемия неуточненная/код заболевания D61.9
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
L04AD01 |
иммунодепрессивные средства |
Циклоспорин |
капсулы, капсулы мягкие, раствор для приема внутрь |
4.Наследственный дефицит факторов II (фибриногена), VII (лабильного), X (Стюарта-Прауэра)/код заболевания - D68.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
B02BD08 |
гемостатическое средство |
Эптаког альфа (активированный) |
лиофилизат для приготовления раствора для внутривенного введения |
5.Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (синдром Эванса)/код заболевания - D69.3
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
B02BX |
стимулятор гемопоэза |
Ромиплостим |
порошок для приготовления раствора для подкожного введения |
B02BX |
стимулятор гемопоэза |
Элтромбопаг |
таблетки, покрытые пленочной оболочкой |
6.Дефект в системе комплемента/код заболевания - D84.1
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
G03XA01 |
селективный ингибитор гонадотропных гормонов |
Даназол |
капсулы |
C01EB19 |
селективный антагонист брадикининовых В2-рецепторов |
Икатибант |
раствор для подкожного введения |
B02AA02 |
гемостатическое средство |
Транексамовая кислота |
таблетки покрытые пленочной оболочкой |
7.Преждевременная половая зрелость центрального происхождения/код заболевания - E22.8
8.Болезнь "кленового сиропа"/код заболевания - E71.0
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
V06D |
другие продукты лечебного питания |
Специализированный продукт лечебного питания без лейцина, изолейцина и валина |
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без лейцина, изолейцина и валина |
A16AA01 |
метаболическое средство |
Левокарнитин |
раствор для приема внутрь |
9.Гомоцистинурия/код заболевания E72.1
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
V06D |
другие продукты лечебного питания |
Специализированный продукт лечебного питания без метионина |
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот без метионина |
10.Галактоземия/код заболевания - E74.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
V06D |
другие продукты лечебного питания |
Специализированный продукт лечебного питания без лактозы |
сухой молочный продукт без лактозы |
11.Другие сфинголипидозы: болезнь Фабри (Фабри-Андерсона), Нимана-Пика/код заболевания - E75.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
A16AB05 |
ферментное средство |
Агалсидаза альфа |
концентрат для приготовления раствора для инфузий |
A16AB04 |
ферментное средство |
Агалсидаза бета |
лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий |
12.Мукополисахаридоз I типа/код заболевания E76.0
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
A16AB05 |
ферментное средство |
Ларонидаза |
Концентрат для приготовления раствора для инфузий |
13.Мукополисахаридоз II типа/код заболевания E76.1
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
A16AB09 |
ферментное средство |
Идурсульфаза |
Концентрат для приготовления раствора для инфузий |
14.Мукополисахаридоз VI типа/код заболевания E76.2
15.Острая перемежающая (печеночная) порфирия/код заболевания E80.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
B06AB |
порфирии острой средство лечения |
Гемин |
концентрат для приготовления раствора для инфузий |
16.Нарушение обмена меди/код заболевания - E83.0
17.Незавершенный остеогенез/код заболевания - Q78.0
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
M05BX |
кальциево-фосфорного обмена регулятор |
Остеогенон |
таблетки, покрытые оболочкой |
M05BX |
кальциево-фосфорного обмена регулятор |
Остеокеа |
таблетки |
M05BA04 |
костной резорбции ингибитор - бисфосфонат |
Алендроновая кислота |
таблетки |
18.Легочная (артериальная) гипертензия (идиопатическая) (первичная)/код заболевания I27.0
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
C02KX01 |
препараты для лечения легочной гипертензией |
Бозентан |
таблетки, покрытые оболочкой |
B01AC |
антитромботические средства |
Илопрост |
раствор для ингаляций |
C08CA |
блокаторы кальциевых каналов |
Нимодипин |
таблетки, покрытые пленочной оболочкой |
C02KX01 |
вазодилатирующее средство |
Силденафил |
таблетки, покрытые пленочной оболочкой |
C02KX02 |
Гипотензивные препараты |
Амбризентан |
таблетки, покрытые пленочной оболочкой |
C02KX |
Гипотензивные препараты |
Риоцигуат |
таблетки, покрытые пленочной оболочкой |
19.Юношеский артрит с системным началом/код заболевания - M08.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
L04AA |
антитела моноклональные |
Канакинумаб |
лиофилизат для приготовления раствора для подкожного введения |
L04AD01 |
иммунодепрессивные средства |
Циклоспорин |
капсулы, капсулы мягкие, раствор для приема внутрь |
20.Нарушение обмена ароматических аминокислот (классическая фенилкетонурия, другие виды гиперфенилаланинемии)/код заболевания E70.0
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
V06D |
другие продукты лечебного питания |
Специализированный продукт лечебного питания без фенилаланина |
сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты, без фенилаланина |
21.Тирозинемия/код заболевания E70.2
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
V06D |
другие продукты лечебного питания |
Специализированный продукт лечебного питания без фенилаланина и тирозина |
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без фенилаланина и тирозина |
A16AX04 |
другие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушение обмена веществ |
Нитизинон |
капсулы |
22.Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (изовалериановая ацидемия, метилмалоновая ацидемия, пропионовая ацидемия)/код заболевания E71.1
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
V06D |
другие продукты лечебного питания |
Специализированный продукт лечебного питания без метионина, треонина, валина, изолейцина |
сухая смесь, содержащая незаменимые и заменимые аминокислоты (за исключением метионина, треонина, валина, изолейцина) |
A16AA01 |
метаболическое средство |
Левокарнитин |
раствор для приема внутрь |
23.Нарушение обмена жирных кислот/код заболевания E71.3
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
V06D |
другие продукты лечебного питания |
Специализированный продукт лечебного питания, содержащий среднецепочечные триглицериды для детей старше 1 года и взрослых с нарушениями всасывания жиров |
Высококалорийная эмульсия среднецепочечных триглицеридов |
A16AA01 |
метаболическое средство |
Левокарнитин |
раствор для приема внутрь |
V06D |
другие продукты лечебного питания |
Специализированный продукт лечебного питания для детей с адренолейкодистрофией старше 1 года и взрослых |
Смесь из четырех частей масла глицеролтриолеата и одной части масла глицеролтриэруката |
24.Глютарикацидурия/код заболевания E72.3
Номер группы по классификатору ОК/Код АТХ для фармако-терапевтической группы 004-93 |
Группа по Классификатору ОК 004-93/Фармако-терапевтическая группа по АТХ |
Наименование товара/МНН |
Форма выпуска |
V06D |
другие продукты лечебного питания |
Специализированный продукт лечебного питания без лизина и триптофана |
сухая смесь незаменимых и заменимых аминокислот, без лизина и триптофана |
A16AA01 |
метаболическое средство |
Левокарнитин |
раствор для приема внутрь |